Sandra Bullocks Mann starb daran
Das musst du zur tödlichen Nervenkrankheit ALS wissen

Die Krankheit beginnt oft mit einem kaum merklichen Muskelabbau, endet aber in jedem Fall tödlich: Amyotrophe Lateralsklerose. Hans Jung, leitender Neurologe am Universitätsspital Zürich, erklärt die Hintergründe.
Publiziert: 09.08.2023 um 20:07 Uhr
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Aktualisiert: 11.08.2023 um 11:16 Uhr
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) tritt meist ab 50 auf. Die Krankheit kann aber auch junge Menschen treffen.
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Valentin RubinRedaktor Service

Die US-amerikanische Schauspielerin Sandra Bullock (59) trauert um ihren Ehemann Bryan Randall (†57), der vergangene Woche nach dreijähriger Erkrankung an Amyotropher Lateralsklerose (ALS) verstorben ist. Die aggressive und unheilbare Nervenkrankheit führt zu einem unaufhaltsamen Abbau der Muskelmasse und meist innert drei bis fünf Jahren zum Tod.

Wie äussert sich eine ALS-Erkrankung?

«Die ersten Symptome einer ALS-Erkrankung treten schleichend auf», sagt Hans Heinrich Jung, leitender Arzt an der Klinik für Neurologie am Universitätsspital Zürich. Der anfänglich nur leichte Muskelschwund könne viele Formen annehmen. «Oft merken es betroffene Personen in der sich verschlechternden Handmotorik. Sie können nicht mehr so gut schreiben oder haben Mühe, eine Wasserflasche aufzuschrauben.» Auch die Beinfunktion könne leicht eingeschränkt sein. «Man hat vielleicht auf einmal Mühe, das Bein zu heben, stolpert schneller und läuft nicht mehr so rund.» Im frühen Stadium sei es oft schwierig, die Krankheit richtig einzuordnen. «Weil es sich da erst um kleine Fehlfunktionen handelt, ignorieren Patienten diese oft.» Schwerwiegende Symptome – ein stark eingeschränkter Bewegungsapparat, Atemprobleme oder Schwierigkeiten beim Essen und Sprechen – treten meist erst später auf. Daher dauere es teils ein Jahr, bis eine Diagnose gestellt werde.

Lebte über fünf Jahrzehnte mit ALS: Stephen Hawkings (1941-2018), renommierter britischer Physiker und Professor in Cambridge (GB).

Was ist die Ursache einer ALS-Erkrankung?

Über die Ursachen der Erkrankung lassen sich laut Jung nur wenige gesicherte Aussagen treffen. «ALS tritt überwiegend spontan und überraschend auf – meist im Alter zwischen 50 und 70.» In wenigen Fällen könne man hingegen spezifische ALS-Gene ausmachen, die die Krankheit hervorrufen. Wenn bei eineiigen Zwillingen etwa einer eine ALS-Erkrankung entwickle, bestehe eine Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent, dass der andere Zwilling auch an ALS erkranke. Und: «Wenn in der erweiterten Familie zwei ALS-Fälle bekannt sind, spricht man von einer familiären ALS.» Das sei aber nur in fünf bis 20 Prozent der Erkrankungen nachweisbar.

Welche Faktoren begünstigen ALS?

Auch wenn die Ursache einer ALS-Erkrankung oft unklar ist, gibt es laut Jung einige Risikofaktoren, die die Nervenkrankheit begünstigen. Sehr hagere Menschen sowie Spitzensportler hätten eine fast doppelt so hohe Wahrscheinlichkeit, an ALS zu erkranken, als übergewichtige oder unsportliche Menschen. «Die Vermutung liegt nahe, dass Spitzensportler ihr motorisches System eher überbeanspruchen, was eine ALS-Erkrankung begünstigen kann.» Auch seien Männer häufiger von ALS betroffen als Frauen. «Mit schweizweit 150 Neuerkrankungen pro Jahr ist ALS in allen Bevölkerungsschichten allerdings sehr selten und Sport im normalen Rahmen erhöht das Risiko nur minimal.»

Erfahrener Neurologe

Prof. Dr. med. Hans Heinrich Jung ist leitender Arzt für Neurologie und seit 2008 Leiter des neuromuskulären Zentrums am Universitätsspital Zürich. Daneben amtet er als Präsident der Schweizerischen Gesellschaft für Neurologie und forscht zu neuromuskulären und neurodegenerativen Erkrankungen.

Prof. Dr. med. Hans Heinrich Jung ist leitender Arzt für Neurologie und seit 2008 Leiter des neuromuskulären Zentrums am Universitätsspital Zürich. Daneben amtet er als Präsident der Schweizerischen Gesellschaft für Neurologie und forscht zu neuromuskulären und neurodegenerativen Erkrankungen.

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Was können Betroffene gegen die Krankheit tun?

«Aufhalten kann man eine ALS-Erkrankung nicht», sagt Jung. Es bringe nichts, viel Krafttraining zu machen, um gegen den Muskelschwund anzukämpfen. «Da die Nerven beschädigt sind, kommen die Signale für den Muskelaufbau gar nicht mehr bei den Muskeln an.» Gezielte Bewegungs-, Schluck- und Atemtherapien helfen aber, den Krankheitsverlauf hinauszuzögern. Auch die Ernährung spiele eine Rolle: «Mit dem Muskelschwund nehmen die Patienten meist ab.» Daher sei es wichtig, Kalorien und vor allem Eiweiss zu sich zu nehmen.

Da bei ALS die Nerven beschädigt sind, bringt es nichts, mit Krafttraining gegen Muskelschwund vorzugehen.

Gibt es Medikamente gegen ALS?

Einige Medikamente, darunter Rizulol, verlangsamen den Muskelabbau. Sie sind laut Jung aber noch immer weniger wirksam als eine Anpassung des Lebensstils und entsprechenden Therapien. Generell sei es empfehlenswert, früh sowohl mit einer medikamentösen als auch mit einer Bewegungstherapie zu beginnen. «Dann ist die Chance am grössten, dass möglichst viele Muskeln erhalten bleiben.»

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